新生兒出生後全身散發出甜味：結果卻愁壞了家人

看過《還珠格格》的人應該還記得，其中的「香妃娘娘」含香，從小身上就有一股百花香味，能將數千里的蝴蝶吸引過來。而在現實生活中，一名新生兒也自帶一股甜甜的味道，但卻愁壞了家人。

據媒體報道，近日，廣西省柳州市蒙山縣一位名叫糖糖的新生兒，出生後就精神不好，並且身上還有一股甜甜的味道。經過醫生診斷後發現，原來是患上了楓糖尿症。

報道中指出，糖糖出生後就很特別，不僅精神很差、餵養困難，還特別愛睡覺。更神奇的是渾身還有一股甜甜的楓糖味道。在出汗或者尿尿後，楓糖香味會更加明顯，洗完洗澡後味道也依然存在。

由於精神不佳，不愛吃奶，出生了10天的糖糖體重僅有2.6公斤，並且全身開始出現浮腫。但當地醫院對糖糖病情束手無策，只好轉院至柳州市婦幼保健院。

經過經新生兒科、重症醫學科、醫學遺傳科、營養科等多學科專家的會診，認為糖糖應該是患上了一種罕見的常染色體隱性遺傳病——楓糖尿症。

讓人欣慰的是，在經過連續性腎臟替代治療（CRRT）治療後，糖糖的病情逐漸平穩。並順利脫離呼吸機，轉入新生兒科做進一步治療。

據了解，楓糖尿症（MSUD）又稱槭糖尿病、支鏈酮酸尿症，是一種常染色體隱性遺傳病。由於分支酮酸脫羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代謝受阻，因患兒尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，帶有楓糖漿的香甜氣味而得名。